Hornhinnan är den genomskinliga främre delen av ögat som täcker regnbågshinnan, pupillen och främre kammaren. Hornhinnan med främre kammaren och linsen bryter ljuset, där hornhinnan uppskattningsvis står för två tredjedelar av ögats hela optiska förmåga.
Hornhinnan består av fem lager. Epitelet (yttersta lagret) utgör endast 5 procent av hornhinnans tjocklek och är den del av hornhinnan där PAX6-proteinet är mest aktivt och därmed påverkas mest vid aniridi. Hornhinnans epitelceller bildas av stamceller, ”ursprungsceller” i det område där hornhinnan slutar och övergår i senhinnan (sklera). Med hjälp av förfinade undersökningsmetoder, IVCM (In Vivo Confocal Microscopy) kan man se förändringar i detta område och se att stamcellerna inte utvecklas till normala epitelceller, vilket på sikt kommer att medföra utveckling av keratopati. Mindre förändringar på hornhinnans perifera delar kan finnas redan vid födseln men hos de flesta personer med aniridi uppstår problem med tiden. Det finns hos nästan alla en försämrad immunbarriär i kornea (barriären mellan bindehinnan och hornhinnan). Det gör att immunceller, blod och lymfkärl som normalt endast finns i bindehinnan också finns i kornea och nerverna saknas när keratopati utvecklas. Detta, tillsammans med ett försämrat skydd i hornhinnans epitel medför en risk att intraokulära kirurgiska ingrepp (operationer inne i ögat) leder till ökad inflammation, fibros, avstötning av främmande vävnad och långvariga sår, och alla dessa kan leda till förlust av hornhinnans genomskinlighet och försämrad syn. På grund av detta brukar rekommendationen till personer med aniridi vara att undvika operationer så länge som möjligt. Om exempelvis en hornhinneoperation görs som sista utväg så ska man vara medveten om att i de flesta fall får man en tillfällig period på kanske ett par år med något förbättrad syn, men synen brukar därefter försämras igen. Om man funderar på transplantation ska man också vara medveten om att det innebär att man behöver ta immundämpande medicin tillsvidare. Forskning i Sverige har funnit synlig keratopati hos 80 procent av de aniridiker som undersökts, och i 26 procent av ögonen skapade detta synstörningar.
Torra ögon och tårkvaliteten är nära sammankopplade med hornhinnans tillstånd. Senare forskning i Tyskland har visat att 100 procent av de undersökta aniridikerna hade synlig keratopati, åtminstone på cellulärnivå.